Начална » Редки заболявания » Какво е Xeroderma Pigmentosa и как да се лекува

    Какво е Xeroderma Pigmentosa и как да се лекува

    Xeroderma Pigmentoso е рядко и наследствено генетично заболяване, характеризиращо се със свръхчувствителност на кожата към слънчевите UV лъчи, което води до суха кожа и наличие на множество лунички и бели петна, разпръснати по цялото тяло, особено в зоните с най-голямо излагане на слънце, включително устните.

    Това генетично заболяване няма окончателно лечение, но лечението може да предотврати появата на усложнения и трябва да се спазва цял живот.. 

    Поради голямата чувствителност на кожата, хората, диагностицирани с Xeroderma Pigmentosum, имат по-голям шанс да развият предзлокачествени лезии или рак на кожата и е важно ежедневно да използват слънцезащитен крем над 50 SPF и подходящо облекло.

    Заболяването обикновено се появява в детска възраст и може да се забележи по-голямата склонност на детето да има тежки изгаряния след няколко минути излагане на слънце, в допълнение към появата на лунички по лицето, ръцете и устните преди 2-годишна възраст..

    Основни симптоми

    Появата на Xeroderma Pigmentoso е свързана с мутация в гени, отговорни за възстановяването на ДНК след излагане на ултравиолетово лъчение. Поради промяната в процеса на поправяне на ДНК, човекът може да представи симптомите на Xeroderma Pigmentoso, чиято тежест може да варира в зависимост от засегнатия ген и вида мутация. Основните симптоми са:

    • Много лунички по лицето и по цялото тяло, стават още по-тъмни, когато са изложени на слънце;
    • Тежки изгаряния след няколко минути излагане на слънце;
    • Мехури се появяват на кожата, изложена на слънце;
    • Тъмни или светли петна по кожата;
    • Образуване на корички по кожата;
    • Суха кожа с появата на люспи;
    • Свръхчувствителност в очите.

    Симптомите обикновено се появяват през детството, до 10-годишна възраст, но от тази възраст нататък човекът може да започне да проявява симптоми, свързани с рак на кожата. Научете как да идентифицирате симптомите на рак на кожата.

    Хората, които имат тези симптоми, трябва да се консултират с дерматолог, за да поставят диагнозата и анализа на кожните лезии и по този начин да започнат подходящо лечение. 

    Как се извършва лечението

    Лечението на Xeroderma Pigmentoso трябва да се извършва според вида на нараняването, представено от лицето.

    Пред злокачествени лезии:

    В случай на злокачествени лезии може да се препоръча локално лечение, перорално заместване на витамин D и превантивни мерки, за да се предотврати прогресията на лезиите, като например използването на ежедневен протектор с висок слънцезащитен фактор, като се дава предпочитание на занимания в късния следобед или вечер, носете дрехи с дълги ръкави и дълги панталони, носете слънчеви очила с UV фактор на защита и избягвайте използването на флуоресцентни лампи на закрито. Вижте също как да избегнете рака на кожата.

    Злокачествени лезии: 

    В случай на лезии със злокачествени характеристики може да се наложи операция за отстраняване на лезии, които се появяват във времето, в допълнение към специфичното лечение. Вижте как се извършва лечение на рак на кожата.