Какво е синдром на Вогт-Коянаги-Харада

Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е рядко заболяване, което засяга тъкани, съдържащи меланоцити, като очите, централната нервна система, ухото и кожата, причинявайки възпаление в ретината на окото, често свързано с дерматологични и слухови проблеми..

Този синдром се среща главно при млади възрастни между 20 и 40 години, като най-засегнати са жените. Лечението се състои в прилагане на кортикостероиди и имуномодулатори.

Какви причини

Причината за заболяването все още не е известна, но се смята, че това е автоимунно заболяване, при което на повърхността на меланоцитите възниква агресия, насърчавайки възпалителна реакция с преобладаване на Т-лимфоцитите..

Възможни симптоми

Симптомите на този синдром зависят от етапа, в който се намирате:

Продромален стадий

На този етап се появяват системни симптоми, подобни на грипоподобни симптоми, придружени от неврологични симптоми, които продължават само няколко дни. Най-честите симптоми са висока температура, главоболие, менингизъм, гадене, замаяност, болка около очите, шум в ушите, генерализирана мускулна слабост, частична парализа от едната страна на тялото, затруднено артикулиране на думите правилно или възприемане на език, т.е. фотофобия, сълзене, свръхчувствителност на кожата и скалпа.

Стадий на увеит

На този етап преобладават очните прояви, като възпаление на ретината, намалено зрение и евентуално отлепване на ретината. Някои хора могат да изпитат и слухови симптоми като шум в ушите, болка и дискомфорт в ушите.

Хроничен стадий

На този етап се появяват очни и дерматологични симптоми като витилиго, депигментация на миглите, вежди, които могат да продължат от месеци до години. Витилиго е симетрично разпределен върху главата, лицето и багажника и може да бъде постоянен.

Етап на рецидив

На този етап хората могат да развият хронично възпаление на ретината, катаракта, глаукома, хориоидална неоваскуларизация и субретинална фиброза.

Как се извършва лечението

Лечението се състои в прилагането на високи дози кортикостероиди като преднизон или преднизолон, особено в острата фаза на заболяването, в продължение на поне 6 месеца. Това лечение може да причини резистентност и дисфункция на черния дроб и в тези случаи е възможно да се избере използването на бетаметазон или дексаметазон.

При хора, чиито странични ефекти на кортикостероиди правят употребата им неустойчива в минимално ефективни дози, могат да се използват имуномодулатори като циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, които са били използвани с добри резултати..

В случаи на резистентност към кортикостероиди и при хора, които също не реагират на имуномодулираща терапия, може да се използва интравенозен имуноглобулин.