Видове малформация на Арнолд-Киари, симптоми и как се извършва лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е рядка генетична малформация, при която централната нервна система е компрометирана и може да доведе до трудности в баланса, загуба на двигателна координация и зрителни проблеми.

Тази малформация се среща по-често при жените и обикновено се появява по време на развитието на плода, при което по неизвестна причина мозъчният мозък, който е частта от мозъка, отговорна за баланса, се развива неподходящо. Според развитието на малкия мозък синдромът на Арнолд-Киари може да бъде класифициран в четири типа:

• Киари I: Той е най-честият и най-наблюдаван тип при деца и се появява, когато мозъчният мозък се простира до отвор в основата на черепа, наречен foramen magnum, където той обикновено трябва да преминава само по гръбначния мозък;
• Киари II: Случва се, когато освен мозъчния мозък, мозъчният ствол се простира и до foramen magnum. Този вид малформация се среща по-често при деца със спина бифида, което съответства на неуспех в развитието на гръбначния мозък и структурите, които го защитават. Научете повече за спина бифида;
• Chiari III: Случва се, когато мозъчният мозък и мозъчният ствол, освен че се простират в foramen magnum, достигат до гръбначния мозък, като тази малформация е най-сериозната, въпреки че е рядка;
• Chiari IV: Този тип също е рядък и несъвместим с живота и се случва, когато няма развитие или когато има непълно развитие на малкия мозък.

Диагнозата се поставя въз основа на образни тестове, като магнитен резонанс или компютърна томография, и неврологични тестове, при които лекарят извършва тестове, за да оцени двигателния и сензорния капацитет на човека, в допълнение към баланса.

Основни симптоми

Някои деца, които са родени с тази малформация, може да не проявяват симптоми или да присъстват, когато достигнат юношеска или зряла възраст, като са по-чести от 30-годишна възраст. Симптомите варират в зависимост от степента на засягане на нервната система и могат да бъдат: 

• Цервикална болка;
• Мускулна слабост;
• Трудност в баланса;
• Промяна в координацията;
• Загуба на усещане и изтръпване;
• Визуална промяна;
• виене на свят;
• Увеличена сърдечна честота.

Тази малформация по-често се случва по време на развитието на плода, но по-рядко може да се случи в живота на възрастни поради ситуации, които могат да намалят количеството на цереброспиналната течност, като инфекции, удари в главата или излагане на токсични вещества.

Диагнозата от невролог на базата на симптомите, докладвани от лицето, неврологични прегледи, които позволяват оценка на рефлекси, баланс и координация и анализ на компютърна томография или магнитен резонанс.

Как се извършва лечението

Лечението се извършва според симптомите и тежестта им и има за цел да облекчи симптомите и да предотврати развитието на болестта. Ако няма симптоми, обикновено няма нужда от лечение. В някои случаи обаче употребата на лекарства за облекчаване на болката може да бъде препоръчана от невролога, като Ибупрофен, например.

Когато симптомите се появят и са по-тежки, което пречи на качеството на живот на човека, неврологът може да препоръча хирургична процедура, която се извършва под обща анестезия, за да се декомпресира гръбначния мозък и да се позволи циркулацията на течността цереброспинална течност. В допълнение, неврологът може да препоръча физиотерапия или трудотерапия за подобряване на двигателната координация, речта и координацията.