Синдром на Maffucci
Синдромът на Maffucci е рядко заболяване, което засяга кожата и костите, причинявайки тумори в хрущяла, деформации в костите и поява на тъмни тумори в кожата, причинени от анормален растеж на кръвоносните съдове.
на причини за синдрома на Maffucci те са генетични и засягат еднакво мъжете и жените. По принцип симптомите на заболяването се развиват в детска възраст на възраст около 4-5 години.
Най- Синдромът на Maffucci няма лечение, въпреки това пациентите могат да получат лечение, за да намалят симптомите на заболяването и да подобрят качеството си на живот.
Симптомите на синдрома на Maffucci
Основните симптоми на синдрома на Maffucci са:
- Доброкачествени тумори в хрущяла на ръцете, краката и дългите кости на ръката и краката;
- Костите стават крехки и могат лесно да се счупят;
- Съкращаване на костите;
- Хемангиоми, които се състоят от малки тъмни или синкави меки тумори по кожата;
- Нисък ръст;
- Липса на мускул.
Хората със синдром на Maffucci могат да развият рак на костите, особено в черепа, но също и рак на яйчниците или черния дроб.
Най- диагноза синдром на Maffucci се извършва чрез физически преглед и анализ на симптомите, представени от пациентите.
Лечение на синдрома на Maffucci
Лечението на синдрома на Maffucci се състои в свеждане до минимум на симптомите на заболяването чрез операция за коригиране на костни деформации или добавки за подпомагане на растежа на детето.
Хората, засегнати от заболяването, трябва редовно да се консултират с ортопеда, за да преценят промените в костите, развитието на рак на костите и да лекуват фрактури, които се появяват поради заболяването. Дерматологът също трябва да се консултира за оценка на появата и развитието на хемангиоми по кожата.
Важно е пациентите да имат редовни физикални прегледи, рентгенови снимки или КТ.
Снимки на синдрома на Maffucci
източник: Центрове за контрол и профилактика на заболяванията
Снимка 1: Наличие на малки тумори в ставите на пръстите, характерни за синдрома на Maffucci;
Снимка 2: Хемангиом върху кожата на пациент със синдром на Maffucci.
Полезна връзка:
- хемангиоми
- Синдром на Протеус
