Лечение на фенилкетонурия

Лечението на фенилкетонурия се състои в диета с ниски нива на фенилаланин, която е аминокиселина, която се натрупва в кръвта на фенилкетонуриците, причинявайки проблеми като умствена изостаналост и припадъци. Фенилкетонурията няма лечение и няма лекарства за това заболяване и по време на лечението е необходимо редовно да се наблюдават стойностите на фенилаланин в кръвта.

Количеството фенилаланин, което може да бъде погълнато, варира в зависимост от възрастта и тежестта на заболяването, а храните, богати на тази аминокиселина, са тези източници на протеини, като месо, риба, мляко и млечни продукти, яйца, пшеница, соя и боб. 

Хранително лечение за фенилкетонурия

Хранителното лечение на фенилкетонурията се състои в премахване от диетата на храни, богати на фенилаланин, което е аминокиселина, намираща се в храни, които са източници на протеини. Храни, забранени за фенилкетонурици са:

• Храни за животни: месо, мляко и месни продукти, яйца, риба, морски дарове и месни продукти като наденица, наденица, бекон, шунка.
• Храни от растителен произход: пшеница, соя и производни, нахут, боб, грах, леща, ядки, фъстъци, орехи, бадеми, лешници, шам-фъстъци, борови ядки;
• Подсладители с аспартам;
• Продукти, които съдържат забранени храни, като торти, бисквитки и хляб.

Плодовете и зеленчуците могат да се консумират от фенилкетонурици, както и захари и мазнини. Възможно е също да намерите на пазара няколко специални продукта, направени за тази публика, като ориз, макаронени изделия и крекери, а има и няколко рецепти, които могат да се използват за производство на храни с ниско съдържание на фенилаланин. Вижте още съвети относно диетата фенилкетонурия и богатите на фенилаланин храни.

Забранени храни от растителен произходЗабранени храни от животински произход

Лечение с аминокиселинни добавки

Аминокиселинните добавки се използват за лечение на фенилкетонурия, тъй като ниско протеиновата диета, която тези пациенти ядат, е недостатъчна, за да осигури необходимите хранителни вещества за правилния растеж и развитие.

Добавката, която се използва, варира в зависимост от възрастта и теглото на пациента и трябва да се поддържа през целия живот, тъй като дефицитът на протеин може да причини проблеми като забавяне на растежа, загуба на тегло, загуба на коса и понижен толеранс към фенилаланин.

Кръвни тестове за наблюдение на заболяването

Хората с фенилкетонурия трябва често да правят кръвни тестове, за да наблюдават нивата на фенилаланин в кръвта и съответно да коригират диетата си..

Докато бебето не навърши 1 година, този тест трябва да се прави седмично. Деца между 2 и 6 години повтарят изпита на всеки 15 дни, а от 7 години изпитът се прави веднъж месечно. Съдържанието на разрешен фенилаланин в диетата варира според кръвните стойности на фенилаланин, които пациентът има, и винаги трябва да се ръководи от педиатър или диетолог..

Детско мляко без фенилаланинАминокиселина добавка без фенилаланин

Трябва да се внимава на всеки етап от живота

Лечението на фенилкетонурия варира в зависимост от възрастта и нуждите на организма на всеки етап от живота:

• Новородените: кърменето е ограничено, тъй като кърмата съдържа фенилаланин и за допълване на диетата трябва да се използват бебешки рецепти без фенилаланин според медицински съвети;
• Ранно здраво хранене и детство: предпочитание трябва да се дава на храни с ниско съдържание на фенилаланин, като плодове, зеленчуци, мазнини и специални храни без фенилаланин. В тази фаза трябва да се поддържа и специално мляко, а диетата трябва да се придружава от педиатър или диетолог, така че да е възможно да се достави количеството хранителни вещества, необходими за здравословното развитие на детето;
• юношеството: от юношеството приемливите нива на фенилаланин в кръвта стават малко по-високи, но трябва да се поддържа грижа с храната, за да се поддържа адекватен растеж;
• възрастни: тялото започва да понася по-високо ниво на фенилаланин в кръвта, но стриктната диета трябва да се спазва, за да се избегнат проблеми като припадъци, гадене и повръщане.
• бременността: бременните жени трябва да следят внимателно нивата на фенилаланин в кръвта по време на бременността, тъй като техният излишък носи рискове за бебето, като сърдечна малформация, умствена изостаналост и микроцефалия.

Важно е лечението да започне веднага след диагностициране на заболяването, обикновено в първите дни от живота чрез тест за убождане на петата, защото ако хранителното лечение приключи, бебето може да се развие по здравословен начин.

Научете повече за това как да живеете с фенилкетонурия на:

• фенилкетонурия
• Как да се грижим за бебето си с фенилкетонурия
• Последствия от фенилкетонурия