Кожна порфирия

Късната порфирия на кожата е най-често срещаният вид порфирия, която причинява появата на малки лезии върху кожата, изложена на слънце, като задната част на ръката, лицето или скалпа, поради липсата на ензим, произведен от черния дроб, който води до натрупване на желязо в кожата. кръв и кожа. Кожната порфирия няма лечение, но тя може да бъде контролирана с употребата на лекарства, предписани от дерматолога.

По принцип късната порфирия на кожата се появява по време на зряла възраст, особено при пациенти, които често пият алкохол или имат проблеми с черния дроб, като хепатит С, например.

Късната порфирия на кожата обикновено не е генетична, но в някои случаи тя може да премине от родители на деца и се препоръчва генетично консултиране преди забременяване, ако има няколко случая в семейството..

Симптоми на кожна порфирия

Първият симптом на кожна порфирия е появата на малки мехури по кожата, изложени на слънце, които отнемат време за заздравяване, но други симптоми включват:

Прекомерно израстване на косата по лицето;
Втвърдена кожа на някои места, като ръцете или лицето;
Потъмнена урина.

След изчезването на мехурите могат да се появят белези или светлинни петна, които да отнемат дълго време.

Диагнозата на кожна порфирия трябва да се постави от дерматолог чрез тестове за кръв, урина и фекалии, за да се потвърди наличието на порфирин в клетките, тъй като това е вещество, произведено от черния дроб по време на заболяването.

Лечение на кожна порфирия

Лечението на кожна порфирия трябва да се ръководи от дерматолог в сътрудничество с хепатолог, тъй като е необходимо да се контролират нивата на порфирин, произвеждан от черния дроб. По този начин, в зависимост от симптомите на пациента, лечението може да се извърши с лекарства за кожна порфирия, като хлорохин или хидроксихлорохин, редовно изтегляне на кръв за намаляване на нивата на желязо в клетките или комбинация от двете.

Освен това по време на лечението се препоръчва пациентът да избягва консумацията на алкохол и излагането на слънце, дори със слънцезащитен крем, а най-добрият начин да се предпази кожата от слънцето е да носи панталони, ризи с дълги ръкави, шапка и ръкавици и др. например.