Синдром на Бердон какво е, симптоми и лечение
Синдромът на Бердон е рядко заболяване, което засяга главно момичетата и причинява проблеми в червата, пикочния мехур и стомаха. Обикновено хората с това заболяване не пишат или се пукат и трябва да се хранят с епруветка.
Този синдром може да бъде причинен от генетични или хормонални проблеми и симптомите се появяват скоро след раждането, което може да бъде промени във формата и функцията на пикочния мехур, което обикновено е много голямо, намалено или липсващо движение на червата, което води до спиране на корема, в допълнение към намаляването на размера на дебелото черво и подуването на тънките черва.
Синдромът на Бердон няма лечение, но има някои хирургични процедури, които имат за цел да изчистят стомаха и червата, което може да подобри симптомите на заболяването. В допълнение, алтернатива за увеличаване на продължителността на живота и качеството на човека с този синдром е мултивисцералната трансплантация, тоест трансплантацията на цялата стомашно-чревна система.
Основни симптоми
Симптомите на синдрома на Бердон се появяват малко след раждането, като основните са:
- Запек;
- Задържане на урина;
- Разреден пикочен мехур;
- Подуване на корема;
- Мускули на корема отпусната;
- повръщане;
- Подут бъбрек;
- Чревна непроходимост.
Диагнозата на синдрома на Бердон се поставя чрез оценка на симптомите, представени от детето след раждането му, и чрез образни прегледи, като ултразвук. Заболяването може да бъде идентифицирано и по време на бременност чрез извършване на морфологичен ултразвук след 20-та седмица от бременността. Разберете за какво е морфологичен ултразвук.
Как се извършва лечението
Лечението на синдрома на Бердон не е в състояние да насърчи излекуването на болестта, но помага да се минимизират симптомите при пациентите и да се подобри качеството им на живот..
Препоръчва се хирургия на стомаха или червата за отпушване на тези органи и подобряване на тяхното функциониране. Повечето пациенти трябва да се хранят през епруветка поради проблема в храносмилателната система. Вижте как се извършва захранването с тръби.
Също така често се прави операция на пикочния мехур, създавайки връзка с кожата в областта на корема, което позволява на урината да се оттича.
Тези процедури обаче имат малък ефект върху пациента, често водят до смърт от недохранване, многоорганна недостатъчност и генерализирана инфекция в организма, сепсис. Поради тази причина мултивисцералната трансплантация се е превърнала в най-добрият вариант за лечение и се състои в извършване на пет операции наведнъж: трансплантация на стомаха, дванадесетопръстника, червата, панкреаса и черния дроб.
