Синдром на твърдия човек

При синдрома на твърдия човек индивидът има интензивна твърдост, която може да се прояви в цялото тяло или само в краката, например. Когато те са засегнати, човекът може да ходи като войник, защото не може да движи много добре мускулите и ставите си.

Това е автоимунно заболяване, което обикновено се проявява между 40 и 50 години и е известно още като синдром на Moersch-Woltmann или на английски, синдром на Stiff-man. Само около 5% от случаите се срещат в детска или юношеска възраст.

Синдромът на болестта на твърдия човек може да се прояви по 6 различни начина:

1. Класическа форма, при която засяга само долната част на гърба и краката;
2. Вариантна форма, когато е ограничена само до 1 член с дистонична или назад поза;
3. Рядка форма, когато сковаността се появява в цялото тяло поради тежък автоимунен енцефаломиелит;
4. Когато има нарушение на функционалното движение;
5. С дистония и генерализиран паркинсонизъм и
6. С наследствена спастична парапареза.

Обикновено човекът, който има този синдром, не само има това заболяване, но има и други автоимунни заболявания като диабет тип 1, заболяване на щитовидната жлеза или витилиго, например.

Това заболяване може да се излекува с лечението, посочено от лекаря, но лечението може да отнеме време.

симптоми

Симптомите на синдрома на твърдия човек са тежки и включват:

• Непрекъснати мускулни спазми, които се състоят от малки контрактури в определени мускули, без човекът да може да контролира, и
• Изразена скованост в мускулите, която може да доведе до скъсване на мускулни влакна, дислокации и фрактури на костите.

Поради тези симптоми човекът може да има хиперлордоза и болка в гръбначния стълб, особено когато мускулите на гърба са засегнати и могат да падат често, защото не е в състояние да се движи и балансира правилно.

Интензивната скованост на мускулите обикновено възниква след период на стрес като нова работа или трябва да изпълнявате публични работи, а мускулната скованост не се случва по време на сън и деформациите в ръцете и краката са често срещани поради наличието на тези спазми, ако болестта не се лекува. 

Въпреки повишаването на мускулния тонус в засегнатите региони, сухожилните рефлекси са нормални и затова диагнозата може да се постави с кръвни тестове, които търсят специфични антитела и електромиография. Рентгеновите, ЯМР и КТ също трябва да бъдат наредени, за да се изключи възможността от други заболявания. 

лечение

Лечението на твърдия човек трябва да се извършва с употребата на лекарства като баклофен, векуроний, имуноглобулин, габапентин и диазепам, посочени от невролога. Понякога може да се наложи да останете в интензивната терапия, за да се гарантира правилното функциониране на белите дробове и сърцето по време на заболяването, а времето за лечение може да варира от седмици до месеци.

Плазменото преливане и използването на анти-CD20 моноклонално антитяло (ритуксимаб) също могат да бъдат показани и имат добри резултати. Повечето хора, диагностицирани с това заболяване, се лекуват чрез получаване на лечение.