Начална » Редки заболявания » Дифузна кожна мастоцитоза

    Дифузна кожна мастоцитоза

    Дифузната кожна мастоцитоза е рядко заболяване, причинено от нарушение на имунната реакция, при което мастните клетки (защитни клетки на тялото) се натрупват в кожните тъкани или други тъкани на тялото, главно в костния мозък и стомашно-чревния тракт..

    Мастоцитозата може да бъде ограничена до кожата или да включва други органи, като стомаха, червата, черния дроб, далака, лимфните възли и костите. Макар и рядък, той може да бъде свързан с тежки кръвни заболявания, като остра левкемия, лимфом, хронична неутропения или някакво миелопролиферативно разстройство, левкемия на мастоцитите и агресивна мастоцитоза.

    Симптоми на мастоцитоза

    Симптомите на мастоцитозата могат да бъдат:

    • Пигментирана уртикария: малки червеникаво-кафяви петна по кожата;
    • Пептична язва;
    • Редовно повръщане;
    • Хронична диария;
    • Болки в корема.
    • Чувство на замаяност при ставане;
    • Спящи устни и пръсти.

    Диагнозата се потвърждава от високите нива на хистамин или простагландин D2 в 24-часовата урина, събрани малко след кризата и от увеличаването на мастоцитите при кожни лезии (хистология).

    Лечение на мастоцитоза

    Лечението на мастоцитозата се извършва с поглъщането на 2 вида антихистамини: блокатори на хистаминовите рецептори 1, типът, използван за лечение на алергии, и блокери на хистаминовите рецептори 2, типът, използван при лечението на пептични язви. Въпреки това, когато мастоцитозата е свързана със сериозно основно разстройство, лечението е много по-сложно.

    Мастоцитозата при деца понякога се лекува.