Болест на Виллебранд какво представлява, как да го идентифицираме и как се провежда лечението
Болестта на Von Willebrand или VWD е генетично и наследствено заболяване, характеризиращо се с намаляване или отсъствие на производството на фактор Von Willebrand (VWF), който има важна роля в процеса на коагулация. Според поправката болестта на фон Вилебранд може да бъде класифицирана в три основни типа:
- Тип 1, когато има частично намаление на производството на VWF;
- Тип 2, когато произведеният фактор не е функционален;
- Тип 3, където има пълен дефицит на фактор Фон Вилебранд.
Този фактор е важен за стимулиране на адхезията на тромбоцитите към ендотела, намаляване и спиране на кървенето и носи фактор VIII на коагулация, който е важен за предотвратяване на разграждането на тромбоцитите в плазмата и е необходим за активиране на фактор X и продължаване на каскадата коагулация до образуване на тромбоцитна запушалка.
Това заболяване е генетично и наследствено, тоест може да се предава между поколенията, но може да се придобие и през възрастен живот, когато човекът има някакъв вид автоимунно заболяване или рак, например.
Болестта на Фон Уилебранд няма лечение, а контрол, който трябва да се извършва през целия живот според указанията на лекаря, вида на заболяването и представените симптоми.
Основни симптоми
Симптомите на болестта на фон Уилебранд зависят от вида на заболяването, но най-честите включват:
- Често и продължително кървене от носа;
- Повтарящо се кървене от венците;
- Излишно кървене след разрез;
- Кръв в изпражненията или урината;
- Чести синини по различни части на тялото;
- Увеличен менструален поток.
Обикновено тези симптоми са по-тежки при пациенти с болест на von Willebrand тип 3, тъй като има по-голям дефицит на протеина, който регулира съсирването.
Как се поставя диагнозата
Диагнозата на болестта на Фон Вилебранд се поставя чрез лабораторни изследвания, при които се проверява наличието на VWF и плазмен фактор VIII, в допълнение към теста за времето на кървене и количеството на циркулиращите тромбоцити. Нормално е изпитът да се повтори 2 до 3 пъти, така че да има правилна диагноза на заболяването, като се избягват фалшиво отрицателни резултати.
Тъй като това е генетично заболяване, може да се препоръча генетично консултиране преди или по време на бременността, за да се провери рискът бебето да се роди с болестта..
Във връзка с лабораторните тестове обикновено се идентифицират ниски нива или липса на VWF и фактор VIII и продължителна TTPa.
Как се извършва лечението
Лечението на болестта на Фон Вилебранд се извършва според ръководството на хематолога и обикновено се препоръчва използването на антифибринолитици, които са в състояние да контролират кървене от устната лигавица, носа, кръвоизлив и при стоматологични процедури..
В допълнение, може да се посочи използването на Десмопресин или Аминокапронова киселина за регулиране на съсирването, в допълнение към концентрата на фактор Von Willebrand..
По време на лечението се препоръчва пациентите с болест на фон Вилебранд да избягват рискови ситуации, като практикуването на екстремни спортове и прием на аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, като Ибупрофен или Диклофенак, без лекарска консултация..
Лечение при бременност
Жените с болестта на фон Уилебранд могат да имат нормална бременност, без да са необходими лекарства, но болестта може да бъде предадена на децата им, тъй като това е генетично заболяване.
В тези случаи лечението на заболяването по време на бременност се извършва само 2 до 3 дни преди раждането с десмопресин, особено когато раждането е чрез цезарово сечение и е важно използването на това лекарство за контрол на кървенето и запазване живота на жената. Важно е също това лекарство да се използва до 15 дни след раждането, тъй като нивата на фактор VIII и VWF отново намаляват, с риск от кръвоизлив в след раждане..
Тази грижа обаче не винаги е необходима, особено ако нивата на фактор VIII обикновено са 40 IU / dl или повече. Ето защо е важно да имате периодичен контакт с хематолога или акушер, за да се провери нуждата от употребата на лекарства и дали има някакъв риск както за жената, така и за бебето..
Лечението е лошо за бебето?
Използването на лекарства, свързани с болестта на Фон Уилебранд по време на бременност, не е вредно за бебето и следователно е безопасен метод. Необходимо е обаче бебето да извърши генетичен тест след раждането, за да се провери дали има или не заболяването и ако е така, да започне лечението..
