Какво е епидермолиза булоза, симптоми и лечение

Булозната епидермолиза е генетично заболяване на кожата, което причинява образуването на мехури по кожата и лигавиците, след всяко триене или незначителна травма, която може да бъде причинена от дразнене на етикета на дрехите върху кожата или, просто, чрез премахване на лентова помощ, например. Това състояние се случва поради генетични промени, предавани от родителите на децата им, които водят до промени в слоевете и веществата, присъстващи в кожата, като кератин..

Признаците и симптомите на това заболяване са свързани с появата на болезнени мехури по кожата и върху всяка част на тялото и дори могат да се появят на устата, дланите и ходилата на стъпалата. Тези симптоми варират в зависимост от вида и тежестта на булозна епидермолиза, но обикновено се влошават с времето.

Лечението на булозна епидермолиза се състои главно от поддържаща грижа, като поддържане на адекватно хранене и обличане на мехурите по кожата. Освен това се правят изследвания за извършване на трансплантация на костен мозък за хора с това състояние..

Основни симптоми

Основните симптоми на булозна епидермолиза са:

Мехуриране на кожата при минимално триене;
Мехури се появяват вътре в устата и дори в очите;
Заздравяване на кожата с груб вид и бели петна;
Компромис с ноктите;
Изтъняване на косата;
Намаляване на потта или излишната пот.

В зависимост от тежестта на булозата на епидермолизата могат да се появят и белези на пръстите и пръстите на краката, което да доведе до деформации. Въпреки че са много характерни симптоми на епидермолиза, други заболявания могат да доведат до появата на мехури по кожата, като херпес симплекс, епидермолитична ихтиоза, булозна импетиго и пигментарна инконтиненция. Знайте какво е булозен импетиго и какво лечение.

Причина за булозна епидермиолиза

Булозната епидермолиза се причинява от генетични мутации, предавани от родител на дете, и може да бъде доминираща, при която един родител има гена на заболяването, или рецесивен, при който бащата и майката носят гена на болестта, но няма проявление на признаци или симптоми на заболяването.

Децата, които имат близки роднини със заболяването или с ген на булозна епидермолиза, са по-склонни да се родят с този тип състояние, така че ако родителите знаят, че имат гена на заболяването чрез генетично тестване, се посочва генетично консултиране. Вижте какво е генетичното консултиране и как се извършва.

Какви са видовете

Булозната епидермолиза може да бъде разделена на три вида в зависимост от слоя кожа, който образува мехури, като например:

Проста булозна епидермолиза: мехури се появяват в горния слой на кожата, наречен епидермис и е обичайно да се появяват на ръцете и краката. При този тип е възможно да видите ноктите груби и дебели, а мехурите не заздравяват бързо;

Дистрофична епидермолиза булоза: мехури от този тип възникват поради дефекти в производството на колаген тип V | I и се появяват в най-повърхностния слой на кожата, известен като дермата;
Съвместна епидермолиза булоза: характеризира се с образуването на мехури поради отлепването на областта между най-повърхностния и междинен слой на кожата и в този случай заболяването се проявява чрез мутации в гените, свързани с дермата и епидермиса, като Laminin 332.

Синдромът на Киндлер също е вид булозна епидермолиза, но е много рядък и включва всички слоеве на кожата, което води до изключителна чупливост. Независимо от вида на това заболяване, важно е да се подчертае, че булозната епидермолиза не е заразна, тоест не преминава от един човек на друг чрез контакт с кожни лезии..

Как се извършва лечението

Няма специфично лечение на булозна епидермолиза и е много важно да се провеждат редовни консултации с дерматолога, за да се оцени състоянието на кожата и да се избегнат усложнения, като инфекции, например..

Лечението на това заболяване се състои от поддържащи мерки, като превръзка на раните и контрол на болката, а в някои случаи е необходима хоспитализация, за да се направят стерилни превръзки, без микроорганизми, така че лекарствата да се прилагат директно във вената, т.е. като антибиотици в случай на инфекция и за източване на мехурите по кожата. Въпреки това, някои изследвания се разработват за извършване на трансплантации на стволови клетки при лечение на дистрофична булозна епидермолиза.

За разлика от блистерите, причинени от изгаряния, мехурите, причинени от епидермолиза, трябва да бъдат пробивани със специфична игла, като се използват стерилни компреси, за да се предотврати разпространението й и да причини по-нататъшно увреждане на кожата. След източване е важно да нанесете продукт, като напр спрей антибактериални, за предотвратяване на инфекции.

Когато е необходима операция

Булозният дерматит обикновено е показан за случая, при който белезите, оставени от мехурчетата, пречат на движението на тялото или причиняват деформации, които намаляват качеството на живот. В някои случаи може да се използва и хирургическа намеса, за да се приготвят кожни екстракти, особено върху рани, които отнемат много време за заздравяване..

Какво да направите, за да предотвратите появата на мехурчета

Тъй като няма лечение, лечението се извършва само за облекчаване на симптомите и намаляване на шансовете за нови мехури. Първата стъпка е да се грижите за някои от дома, като:

Носете памучно облекло, като избягвате синтетичните тъкани;
Премахване на етикети от всички дрехи;
Носете бельо, обърнато с главата надолу, за да избегнете контакт на ластика с кожата;
Носете обувки, които са леки и достатъчно широки, за да носите удобно безшевни чорапи;
Бъдете много внимателни, когато използвате кърпи след къпане, като внимателно притискате кожата с мека кърпа;
Нанасяйте изобилие от вазелин, преди да премахнете превръзките и не насилвайте отстраняването му;
Ако дрехите в крайна сметка се залепят за кожата, оставете областта, напоена с вода, докато дрехите се разхлабят само от кожата;
Покрийте раните с незалепваща превръзка и с хлабава валцувана марля;
Спите с чорапи и ръкавици, за да избегнете наранявания, които могат да възникнат по време на сън.

Освен това, ако има сърбяща кожа, лекарят може да предпише употребата на кортикостероиди, като преднизон или хидрокортизон, за облекчаване на кожните възпаления и намаляване на симптомите, като избягва драскането на кожата, предизвиква нови лезии. Трябва също да бъдете внимателни, когато се къпете, като предотвратявате прекаляването на водата.

Прилагането на ботокс в краката изглежда ефективен за предотвратяване на мехури в този регион, а гастростомията е показана, когато не е възможно да се храните правилно без появата на мехури в устата или хранопровода.

Как да направите превръзката

Превръзката е част от рутината на тези, които имат епидермолиза булоза и тези превръзки трябва да се правят внимателно, така че да насърчават заздравяването, намаляват триенето и предотвратяват кървенето от кожата, за това е важно да се използват неприлепващи продукти върху кожата, т.е. които нямат лепило, което се закрепва твърде здраво.

За обличане на рани, които имат много секрет е важно да се използват превръзки, изработени от полиуретанова пяна, тъй като те абсорбират тези течности и предлагат защита срещу микроорганизми.

В случаите, когато раните вече са сухи, се препоръчва използването на хидрогелни превръзки, тъй като те спомагат за елиминирането на мъртвата тъкан на кожата и облекчават болката, сърбежа и дискомфорта в областта. Превръзките трябва да се фиксират с тръбни или еластични мрежи и не се препоръчва използването на лепила върху кожата.

Какви са усложненията

Булозната епидермолиза може да причини някои усложнения като инфекции, тъй като образуването на мехурчета оставя кожата по-податлива на заразяване от бактерии и гъбички. В някои по-сериозни ситуации тези бактерии, които влизат в кожата на човека с булозна епидермолиза, могат да достигнат до кръвообращението и да се разпространят в останалата част на тялото, причинявайки сепсис..

Хората с епидермолиза булоза също могат да страдат от хранителни дефицити, които възникват от мехури в устата или от анемия, причинени от кървене от лезиите. Могат да се появят някои проблеми със зъбите, като кариес, тъй като лигавицата на устата е много крехка при хора с това заболяване. Също така, някои видове булозна епидермолиза увеличават риска на човека за развитие на рак на кожата.