Тромботична тромбоцитопенична пурпура Какво е това, причини и лечение

Тромбоцитната тромбоцитопенична пурпура или РТТ е рядко, но фатално хематологично заболяване, което се характеризира с образуването на малки тромби в кръвоносните съдове и е по-често при хора на възраст между 20 и 40 години.

При РТТ се забелязва значително намаляване на броя на тромбоцитите, в допълнение към треската и в повечето случаи неврологично увреждане поради промени в притока на кръв към мозъка поради съсиреци.

Диагнозата на ПТТ се поставя от хематолога или общопрактикуващия лекар според симптомите и резултата от пълната кръвна картина и кръвен маз и лечението трябва да започне скоро след това, тъй като заболяването е фатално в около 95%, когато не се лекува..

Причини за РТТ

Тромбоцитната тромбоцитопенична пурпура се причинява главно от дефицита или генетичната промяна на ензим ADAMTS 13, който е отговорен за намаляването на молекулите на фактор на фон Вилебранд и благоприятства функцията им. Коефициентът на Фон Вилебранд присъства в тромбоцитите и е отговорен за насърчаването на адхезията на тромбоцитите към ендотела, намаляването и спирането на кървенето.

По този начин, при липса на ензима ADAMTS 13, молекулите на фактор на Вилебранд остават големи и процесът на застой на кръвта е нарушен и има по-голям шанс за образуване на съсиреци..

По този начин, PTT може да има наследствени причини, които съответстват на дефицит на ADAMTS 13, или придобити, които са тези, които водят до намаляване на броя на тромбоцитите, като например използването на имуносупресивни или химиотерапевтични или антитромбоцитни лекарства, инфекции, хранителни дефицити или автоимунни заболявания, например.

Основни признаци и симптоми

ПТТ обикновено показва неспецифични симптоми, но обикновено е при пациенти със съмнение за ПТТ да има поне 3 от следните характеристики:

1. Изразена тромбоцитемия;
2. Хемолитична анемия, тъй като образуваните тромби благоприятстват лизиса на червените кръвни клетки;
3. треска;
4. Тромбоза, която може да се появи в няколко органи на тялото;
5. Силна коремна болка поради чревна исхемия;
6. Бъбречно увреждане;
7. Неврологично увреждане, което може да се усети чрез главоболие, психическо объркване, сънливост и дори кома.

Също така е често срещано при пациенти със съмнение за ПТТ да имат симптоми на тромбоцитопения, като появата на червени или лилави петна по кожата, кървящи венци или нос, както и трудното овладяване при кървене от малки рани. Знайте други симптоми на тромбоцитопения.

Бъбречните и неврологични нарушения са основните усложнения на ПТТ и възникват, когато малките тромби възпрепятстват притока на кръв към бъбреците и мозъка, което може да доведе до бъбречна недостатъчност и инсулт, например. За да избегнете усложнения е важно веднага след появата на първите признаци да се консултирате с общопрактикуващ лекар или хематолог, който да постави диагнозата и да започне лечение.

Как се поставя диагнозата

Диагнозата тромботична тромбоцитопенична пурпура се поставя въз основа на симптомите, представени от човека, в допълнение към резултата от пълната кръвна картина, при която се наблюдава намаление на количеството на тромбоцитите, наречено тромбоцитопения, в допълнение към наблюдението в натрупването на тромбоцит в кръвта, което е когато тромбоцитите се залепват заедно с шизоцитите, които са фрагменти от червени кръвни клетки, тъй като червените кръвни клетки преминават през кръвоносните съдове, които са блокирани от малки съдове.

Могат да бъдат поръчани и други тестове за подпомагане на диагнозата на ПТТ, като времето на кървене, което се увеличава, и липсата или намаляването на ензима ADAMTS 13, който е една от причините за образуването на малки тромби..

PTT лечение

Лечението на тромботични тромбоцитопенични пурпури трябва да започне възможно най-скоро, тъй като в повечето случаи е фатално, тъй като образуваните тромби могат да запушат артериите, които достигат до мозъка, намалявайки притока на кръв към този регион..

Лечението, което обикновено се посочва от хематолога, е плазмафереза, която представлява процес на филтрация на кръвта, при който излишъкът от антитела, които могат да причинят това заболяване, и излишъкът от фактор на фон Вилебранд, в допълнение към поддържаща грижа, като хемодиализа, например. например, ако има бъбречно увреждане. Разберете как се прави плазмафереза.

В допълнение, използването на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства може да бъде препоръчано от лекаря, например, с цел борба с причината за ПТТ и избягване на усложнения.