Какво е Полицитемия Вера, диагноза, симптоми и лечение

Полицитемия Вера е миелопролиферативно заболяване на хематопоетичните клетки, което се характеризира с неконтролирана пролиферация на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

Увеличаването на тези клетки, особено на червените кръвни клетки, прави кръвта по-гъста, което може да доведе до други усложнения като увеличен далак и увеличени кръвни съсиреци, като по този начин увеличава риска от тромбоза, сърдечен удар или инсулт или дори да причини други заболявания като остра миелоидна левкемия или миелофиброза.

Лечението се състои в извършване на процедура, наречена флеботомия и прилагане на лекарства, които помагат да се регулира броят на клетките в кръвта.

Какви са признаците и симптомите

Високият брой на червените кръвни клетки причинява повишаване на хемоглобина и вискозитета на кръвта, което може да причини неврологични симптоми като световъртеж, главоболие, повишено кръвно налягане, визуални промени и преходни исхемични инциденти.

Освен това хората с това заболяване често изпитват генерализиран сърбеж, особено след горещ душ, слабост, загуба на тегло, умора, замъглено зрение, прекомерно изпотяване, подуване на ставите, задух и изтръпване, изтръпване, парене или слабост в членове.

Как се поставя диагнозата

За да се постави диагнозата на заболяването, трябва да се направят кръвни изследвания, които при хора с полицитемия Вера показват увеличение на броя на червените кръвни клетки, а в някои случаи и увеличение на белите кръвни клетки и тромбоцитите, високи нива на хемоглобин и ниски нива на еритропоетин.

Освен това може да се извърши аспирация или биопсия на костен мозък, за да се получи проба, която да бъде анализирана по-късно.

Усложнения на полицитемия

Има някои случаи на хора с полицитемия Вера, които не проявяват признаци и симптоми, но някои случаи могат да доведат до по-сериозни проблеми:

1. Образуване на кръвни съсиреци

Увеличаването на дебелината на кръвта и последващото намаляване на потока и промяна в броя на тромбоцитите могат да причинят образуването на кръвни съсиреци, което може да доведе до инфаркт, инсулт, белодробна емболия или тромбоза. Научете повече за сърдечно-съдовите заболявания.

2. Спленомегалия

Далакът помага на организма да се бори с инфекциите и спомага за елиминирането на увредените кръвни клетки. Увеличаването на броя на червените кръвни клетки или дори други кръвни клетки кара далакът да работи по-трудно от нормалното, което води до увеличаване на размера му. Вижте повече за спленомегалията.

3. Възникване на други заболявания

Макар и рядък, Полицитемия Вера може да доведе до други по-сериозни заболявания, като миелофиброза, миелодиспластичен синдром или остра левкемия. В някои случаи костният мозък може също да развие прогресираща фиброза и хипоцелуларност.

Как да предотвратите усложнения

За да се предотвратят усложнения, освен че се препоръчва да се спазва правилно лечението, важно е също да се води по-здравословен начин на живот, да се спортува редовно, което подобрява кръвообращението и намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Тютюнопушенето също трябва да се избягва, тъй като увеличава риска от инфаркт и инсулт.

В допълнение, кожата трябва да се третира добре, за да се намали сърбежа, да се вземе вана с топла вода, да се използва мек душ гел и хипоалергенен крем и да се избягват екстремни температури, които могат да влошат кръвообращението. За целта човек трябва да избягва излагането на слънце в горещи периоди на деня и да предпазва тялото от излагане на много студено време..

Възможни причини

Полицитемия Вера възниква при мутация на гена JAK2, което причинява проблеми при производството на кръвни клетки. Това е рядко заболяване, което се среща при около 2 на всеки 100 000 души, обикновено на възраст над 60 години.

По принцип здравият организъм регулира количеството на производството на всеки от трите типа кръвни клетки: червени, бели кръвни клетки и тромбоцити, но при Полицитемия Вера има преувеличено производство на един или повече видове кръвни клетки.

Как се извършва лечението

Полицитемия е хронично заболяване, което няма лечение и лечението се състои в намаляване на излишните кръвни клетки, а в някои случаи може да намали риска от усложнения:

Терапевтична флеботомия: Тази техника се състои в източване на кръв от вените, което обикновено е първият вариант за лечение на хора с това заболяване. Тази процедура намалява броя на червените кръвни клетки, като същевременно намалява обема на кръвта.

аспирин: Лекарят може да предпише аспирин в ниска доза, между 100 и 150 mg, за да намали риска от образуване на кръвни съсиреци.

Лекарства за намаляване на кръвните клетки: Ако флеботомията не е достатъчна, за да бъде лечението ефективно, може да се наложи приема на лекарства като:

• Хидроксиурея, която може да намали производството на кръвни клетки в костния мозък;
• Алфа интерферон, който стимулира имунната система да се бори със свръхпроизводството на кръвни клетки, за хора, които не реагират добре на хидроксиурея;
• Руксолитиниб, който помага на имунната система да унищожи туморните клетки и може да подобри симптомите;
• Лекарства за намаляване на сърбежа, като антихистамини.

Ако сърбежът стане много тежък, може да се наложи да имате терапия с ултравиолетова светлина или да използвате лекарства като пароксетин или флуоксетин.